Microangiopatia trombótica en adultos

摘要

Las microangiopatías trombóticas (MAT) incluyen la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), el síndrome urémico hemolítico (SUH) y las microangiopatías del embarazo. Se describen ocho pacientes adultos con cuadros de microangiopatía trombótica, que fueron atendidos en el Hospital Italiano de Buenos Aires entre 2003 y 2004. El promedio de edad fue de 40 a?os, con igual proporción de hombres y mujeres. En cuatro de los ocho pacientes descriptos el diagnóstico se realizó al ingreso. Cuatro pacientes evolucionaron con características de SUH, tres como PTT y uno como MAT del embarazo. Todos los pacientes presentaron trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática. La insuficiencia renal fue la tercera característica más frecuente. Aquellos con diagnóstico de PTT presentaron los cuadros de mayor gravedad. Todos los pacientes fueron tratados con plasmaféresis. El tratamiento inmunosupresor también fue utilizado. Cuatro pacientes se recuperaron completamente, 2 fallecieron, 1 permanece con insuficiencia renal crónica con requerimiento de hemodiálisis y 1 fue colectomizado. Las MAT son desórdenes oclusivos de la microcirculación, con repercusión sistémica y/o renal. Existe superposición de los cuadros de PTT/SUH, y éstos pueden ser idiopáticos o secundarios. La importancia de un diagnóstico y tratamiento precoz radica en su elevada morbimortalidad. Entre los diagnósticos diferenciales figuran la sepsis, las enfermedades oncológicas, las vasculitis sistémicas, la eclampsia y otros. La infusión del plasma y principalmente la plasmaféresis son los tratamientos fundamentales. Aún se requiere mejorar el manejo y la evolución de estos síndromes, dada la elevada morbimortalidad que conllevan.