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【24h】

Glomerulonefritis fibrilar: Una rara forma de enfermedad glomerular por depósitos organizados

机译:纤维状肾小球肾炎:一种由于组织沉积而引起的罕见的肾小球疾病

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摘要

Se describe el caso de una mujer de 67 a?os de edad que consultó por debilidad y astenia, constatándose proteinuria de rango nefrótico y dislipemia. Se realizó punción para biopsia renal, la que se analizó por microscopia óptica, inmunofluorescencia y microscopia electrónica de transmisión. El análisis ultra-estructural reveló la existencia de depósitos fibrilares organizados, rectos, no ramificados, cuyo espesor osciló entre 15 y 20 nm. Dichas fibrillas ópticamente se veían como una expansión mesangial discretamente nodular, ligeramente PAS positiva, rojo Congo negativa y débilmente positiva para IgG. El diagnóstico fue glomerulonefritis fibrilar. Las enfermedades glomerulares por depósitos organizados pueden exhibir superposición sindrómica e histopatológica. Por tal motivo, resulta de importancia una primera separación entre aquellas rojo Congo positivas o negativas, siendo en este último caso la microscopia electrónica de transmisión la que diferencia dos entidades: la glomerulonefritis fibrilar y la glomerulonefritis inmunotactoide. Esta diferencia se apoya no sólo en las características ultraestructurales, sino en sus características clínicas. La glomerulonefritis inmunotactoide muestra una fuerte asociación con procesos linfoproliferativos, a diferencia de lo que ocurre con la glomerulonefritis fibrilar.
机译:我们描述了一个67岁的妇女的案例,该妇女因虚弱和乏力进行了咨询,患有肾病范围蛋白尿和血脂异常。进行穿刺以进行肾活检,然后通过光学显微镜,免疫荧光和透射电子显微镜进行分析。超微结构分析表明,存在有组织的,直的,无支链的纤维状沉积物,其厚度在15至20 nm之间。这些原纤维在光学上被视为肾小球系膜扩张,PAS阳性,刚果红阴性,IgG弱阳性。诊断为原发性肾小球肾炎。由于有组织的沉积物引起的肾小球疾病可能表现出综合征和组织病理学重叠。因此,首先要在阳性或阴性刚果红之间进行分隔是很重要的,在后者的情况下,透射电子显微镜可以区分两个实体:原纤维性肾小球肾炎和免疫类固醇性肾小球肾炎。这种差异不仅受到超微结构特征的支持,还受到其临床特征的支持。与非纤维性肾小球肾炎不同,免疫非类固醇肾小球肾炎与淋巴增生过程密切相关。

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