CRLF2基因重排的成人费城染色体样急性淋巴细胞白血病临床资料分析

摘要

目的探讨细胞因子受体样因子2(CRLF2)基因重排的成人费城染色体样急性淋巴细胞白血病(Ph-like ALL)的临床特点、治疗手段及预后。方法对9例CRLF2基因重排的成人Ph-likeALL患者的临床资料进行回顾性分析。结果9例患者中,男7例、女2例,中位发病年龄26岁,中位白细胞计数21.64×109/L,对手基因有P2RY8、IGH,合并JAK2基因突变5例,合并BCORL1、NRAS、PTPN11基因突变各2例。采用芦可替尼靶向治疗4例,嵌合抗原受体(CAR)T细胞治疗4例,异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)6例。6例诱导化疗末达完全缓解,其中微小残留病灶阳性4例、微小残留病灶状态未知2例,3例未缓解,总反应率为66.67%。中位达完全缓解时间为36 d,中位微小残留病灶阴性时间为97 d。4例行CAR-T治疗的患者总反应率为100%,6例经allo-HSCT治疗的患者均达微小残留病灶阴性。至末次随访,3例肿瘤复发;7例存活、2例死亡,死亡原因为颅脑出血和肿瘤复发。结论CRLF2基因重排的成人Ph-likeALL易合并高白细胞,男性多发,常伴JAK2基因突变。芦可替尼对该病的治疗效果需进一步明确,CAR-T细胞治疗对复发难治性CRLF2基因重排的Ph-likeALL安全有效,allo-HSCT是深度缓解疾病、预防复发及治愈的有效手段。