1例POEMS综合征合并干燥综合征的诊断及治疗

摘要

目的 总结POEMS综合征合并干燥综合征的有效诊断及治疗方法.方法 对1例POEMS综合征合并干燥综合征患者的临床资料作回顾性分析.结果 患者64岁女性,以间歇性发热9年伴皮肤变黑、加重喘憋1个月就诊,1个月前再次出现高热,伴皮肤表面硬化、瘙痒明显,口干、眼干,面部出现少量散在瘀斑样皮疹,同时患者感觉憋喘,夜间平躺时明显.入院查体发现患者全身皮肤颜色发黑、硬化,表面有鳞屑状皮损,蜕皮,以四肢伸面、颈前颈后及胸腹部为著.实验室检查及影像学检查发现患者血小板减少、天然SS-A抗原++、血清M蛋白产生、脾大、淋巴结肿大、甲状腺功能异常,诊断为POEMS综合征合并干燥综合征、慢性肾功能不全、离子紊乱、低蛋白血症、双肺炎症、心包积液、肺动脉高压.患者经甲泼尼龙、头孢西酮钠、人血白蛋白等治疗后症状好转,目前正在随访中.结论 POEMS综合征合并干燥综合征临床罕见,诊断需结合临床表现及实验室检查、影像学检查结果,治疗措施以激素免疫抑制剂、抗炎、对症治疗为主.干燥综合征有演变为POEMS综合征的可能,需引起重视.