29例以急性脑干症状起病的视神经脊髓炎谱系疾病患者临床资料分析

摘要

目的 分析以急性脑干症状起病的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者临床资料,总结NMOSD的临床特点,为NMOSD的诊断提供帮助.方法 NMOSD患者211例,以急性脑干症状起病的NMOSD患者29例.回顾性分析29例以急性脑干症状起病的NMOSD患者的临床表现及实验室血清学和影像学检查结果.比较以急性脑干症状起病的NMOSD患者及其他NMOSD患者扩展残疾状态量表(EDSS)评分及5年内的疾病复发率.结果 29例以急性脑干症状起病的NMOSD患者中女性28例,男性1例,发病年龄(33.43±7.32)岁.其中22例患者以顽固性呃逆、恶心、呕吐为主要症状,5例患者以饮水呛咳、吞咽困难为主要症状,还有2例以头晕、复视及共济失调为主要症状.MRI检查发现NMOSD病灶通常位于延髓及桥脑背侧、最后区和中脑导水管周围.以急性脑干症状起病的NMOSD患者的EDSS评分及复发率明显高于其他NMOSD患者(P均<0.05).结论 以急性脑干症状起病的NMOSD患者常见的症状是顽固性呃逆、恶心、呕吐,病灶通常位于延髓背侧、最后区和中脑导水管周围.脑脊液检查寡克隆带阴性、血清AQP4抗体阳性,头颅MRI检查发现病灶通常位于延髓及桥脑背侧、最后区和中脑导水管周围,预后不佳,且易复发.