中枢神经细胞瘤的临床病理学特征

摘要

cqvip:目的分析中枢神经细胞瘤(CNC)的临床病理学特征。方法收集5例CNC患者的临床资料,并分析其临床、病理学特征。结果5例患者临床主要表现为头晕、头痛等颅内压增高症状。组织学表现为肿瘤细胞圆形、一致、胞质空亮,排列紧密,呈少突胶质瘤样的蜂巢状,可见不规则菊形团及类似神经毡的神经纤维区,核圆形或卵圆,染色质斑点状,大部分病例的核分裂像罕见,间质毛细血管呈分枝状,可有灶性坏死及砂粒体;免疫组化显示肿瘤细胞Syn及NeuN弥漫强+,GFAP及S-100部分+,Oligo2、IDH(R132H)及p53-,Ki-67增殖指数<3%;分子检测显示无IDH的突变和1p/19q联合缺失。结论CNC是少见的中枢神经系统肿瘤,最好发于侧脑室,临床症状无特异性;组织病理学表现为少突胶质细胞样(瘤细胞圆形、一致、胞质空亮,排列紧密,被细小纤维和分支状血管分隔成蜂巢状)肿瘤细胞弥漫强表达Syn和NeuN,无IDH的突变和1p/19q联合缺失.