肥厚型心肌病的研究近况

摘要

肥厚型心肌病(HCM)的病因迄今不明。其主要病理改变为心室顺应性降低,舒张期松弛功能不良,因而心室充盈障碍,同时伴有左室收缩期容积减小,左室流出道有或无梗阻。本病在临床上时可见到,50%以上患者呈家族性发病,以常染色体显性遗传多见。一、HCM的分型本病以左室壁肥厚为主,右室偶可同时受累,显微镜下可见心肌细胞呈畸形排列。由于心室壁肥厚的范围与程度不同,本病可分为三型:①非对称性室间隔肥厚:最多见,约占90%;