副肿瘤性天疱疮伴发Castleman's病和间质性肺炎

摘要

目的 总结首例伴发Castleman's病和间质性肺炎的副肿瘤性天疱疮(PNP)的诊治经验.方法 结合患者临床表现和组织病理、免疫病理和影像学检查结果诊断为PNP伴Castleman's病和间质性肺炎.用大剂量丙种球蛋白中和抗体,手术切除肿瘤,用大剂量激素冲击疗法治疗间质性肺炎.结果 患者临床症状均缓解,随访至今无复发.结论 PNP不但与内脏肿瘤相关,也可累及呼吸系统;手术切除、大剂量丙种球蛋白及激素冲击疗法是该病的有效治疗方法.