特发性肺纤维化的药物治疗

摘要

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明、并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的肺疾病,主要病理变化为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化[1]。目前,随着高分辨率CT(HRCT)和支气管肺泡灌洗液(BALF)检测等实验室技术的临床应用,特别是胸腔镜和开胸肺活检的开展,其治疗上有了新的突破。本文就IPF的药物治疗综述如下。1抗纤维化药物1.1糖皮质激素和免疫抑制剂/细胞毒药物研究认为,IPF的早期病变是肺泡炎,抑制炎症将防止纤维化的发生、发展。因此糖皮质激素被列为治疗肺纤维化的首选药物,常用方法为中等或大剂量的强的松或甲基强的松龙每日或间日口服。但临床观察证明,此法仅在早期肺泡炎和细胞渗出阶段有一定效果,几乎不能改变疾病的自然病程及患者的生存率,疗效甚微或根本无效。仅15%~30%的IPF患者对其有反应[3],且副作用大,临床应用受限。对于不能耐受糖皮质激素副作用或用糖皮质激素治疗失败的患者,可联用免疫抑制剂/细胞毒药物。研究发现,免疫抑制剂/细胞毒药物对人胚肺二倍体纤维母细胞(2BS)的增殖有抑制作用[4]。常用药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素A、苯丁酸氮芥等。目前认为,对IPF患者应提倡个性...