抗合成酶综合征

摘要

@@ 抗合成酶综合征(ASS)是指多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者有抗J0-1或其他合成酶抗体阳性,同时合并有间质性肺炎、发热、关节炎、雷诺现象及技工手的临床综合症.其患病率目前不清,约为2/10万～10/10万,PM/DM中抗合成酶抗体的阳性率为20%～40%.男女发病比例为1:2～3.ASS有较高的间质性肺病发病率,阳性率高达40%～75%,远高于抗合成酶阴性者.Oddis等研究了匹兹堡大学医院自1975年以来的PM/DM患者,发现18例抗Jo-1抗体阳性的患者,其中12例(67%)有肺间质病变,而79例抗Jo-1抗体阴性的患者中仅有15例(15%)肺间质病变.