巨大色素沉着绒毛结节性滑膜炎1例并文献复习

摘要

目的：探讨膝关节巨大色素沉着绒毛结节性滑膜炎（ PVNS）的临床病理特点、免疫表型等。方法回顾性分析1例膝关节巨大PVNS的临床资料，并复习相关文献资料。结果1例PVNS患者行右大腿下段肿物切除＋膝关节清理＋关节滑膜切除术，术后恢复良好。术后肿物病理大体为绒毛结节状、卵圆形，大小13 cm ×12 cm ×10 cm，具有部分包膜；镜下滑膜及间质绒毛状增生，绒毛表面被覆单层立方上皮的滑膜细胞，绒毛间质富含薄壁血管，多量淋巴细胞、浆细胞、泡沫细胞及少许多核巨细胞浸润，伴大量含铁血黄素沉积，绒毛互相融合形成结节状，出现假腔隙和假腺样结构。免疫组织化学显示泡沫细胞、多核巨细胞波形蛋白、CD68、α-AT阳性；滑膜细胞波形蛋白阳性，CK、EMA阴性。结论膝关节巨大PVNS缺乏特异性辅助检查，诊断的确立主要依赖特征性的组织学形态表现，病理上要与滑膜肉瘤及慢性滑膜炎等鉴别，临床治疗以肿物加关节滑膜切除为主，辅以其他治疗方法，预后良好。