原发性肾脏滑膜肉瘤1例并文献复习

摘要

目的 探讨原发性肾脏滑膜肉瘤的临床病理特征、诊断、治疗和预后.方法 报告1例原发性肾脏滑膜肉瘤诊治过程及临床病理资料,并结合文献分析其临床病理特征.结果 患者临床和影像学表现无特异性,行根治性肾切除术;术中冰冻病理诊断为尿路上皮细胞癌,行患侧输尿管全长切除术;术后常规病理诊断为后肾始基分化欠成熟的双向分化的癌肉瘤,经联合病理会诊及免疫组化检查确诊为肾脏原发性滑膜肉瘤(梭形细胞为主型).术后生物治疗,随访1 a无复发.结论 原发性肾脏滑膜肉瘤是一种罕见的恶性程度高、进展迅速、侵袭性强的肿瘤,易发生于年轻成人,预后较差;确诊主要依据病理学检查、免疫组化、细胞遗传学,治疗需采取早期手术联合术后化疗、放疗或生物治疗的综合疗法.