散发型克雅病4例报告并文献复习

摘要

目的：分析散发型克雅病（ sCJD）的临床特征，旨在提高其诊治水平。方法选择sCJD患者4例，回顾其临床资料及实验室检查（包括脑电图、头颅MRI及脑脊液）资料。结果本文4例sCJD患者均为女性，发病年龄55～72岁，入院时病程2周～3个月。首发症状均为大脑高级皮层功能障碍，临床表现主要为言语障碍、记忆力下降、反应迟钝等，智能障碍在数月内进展为日常生活不能自理；3例患者在睡眠中出现肌阵挛，1例患者出现四肢肌张力增高，1例患者出现锥体束征，1例患者伴有双手手指不自主运动。脑电图检查出现典型的周期性三相尖慢复合波2例，弥漫性慢波2例。头颅MRI检查大脑皮层DWI相异常高信号（花边征）3例。脑脊液检测微量蛋白升高2例、14－3－3蛋白阳性3例。4例患者均予神经营养及对症支持治疗，半年内均死亡。结论 sCJD多表现为快速进展型痴呆并累及多个系统；脑电图、头颅MRI及脑脊液14－3－3蛋白检测有助于其早期诊断。