POEMS 综合征15例临床分析

摘要

目的：总结POEMS综合征的临床特点。方法回顾性分析15例POEMS 综合征患者的临床资料。结果首发症状以四肢麻木无力12例，临床表现为多发性周围神经病变15例、皮肤改变14例、内分泌异常13例、器官肿大12例、单克隆浆细胞增生性异常11例、水负荷增多11例。辅助检查示，血清M蛋白阳性7例，血清免疫固定电泳阳性15例；15例行脑脊液检查，均有脑脊液蛋白—细胞分离现象；13例行骨髓穿刺，骨髓浆细胞＞10％1例、＜5％12例；15例行肌电图检查，均有周围神经受损表现。放疗8例，糖皮质激素加长春新碱、环磷酰胺分别治疗3例，行骨髓干细胞移植1例。13例临床症状明显缓解，随访1 a患者症状无复发；2例合并心包积液者死亡。结论 POEMS综合征临床表现复杂，累及多个系统，治疗以放疗为主，预后较好。