左下肢软组织透明细胞肉瘤1例并文献复习

摘要

目的：探讨下肢软组织透明细胞肉瘤（ CCS）的临床病理学特点、诊断及预后。方法回顾性分析1例左下肢CCS的临床资料，并复习相关文献。结果肿瘤位于左下肢皮下软组织，肉眼见体积3．0 cm ×2．8 cm ×3．0 cm；镜下细胞呈巢状及束状分布，瘤细胞为多角形、梭形，富含嗜酸性胞质，部分胞质透明，核空泡状，核仁明显，纤维间隔勾画出肿瘤细胞巢，核分裂象可见，肿瘤切缘及基底未见瘤组织，左腹股沟淋巴结见转移瘤（1／14）。免疫组化：S-100（＋），HMB-45个别细胞（＋），Melan-A（－），广谱CK（－），SMA（－），CAM5．2（－），Desmin（－）。结合术后病理、免疫组化及基因检测，明确诊断为CCS。给予3个周期全身化疗：吡柔比星80 mg d1＋顺铂40 mg d2～4，并联合应用咖啡因。术后随访3个月，未出现局部复发及转移。结论下肢CCS较少见，通过临床表现、组织学形态及免疫表型可确诊；CCS易发生淋巴结及远处转移，预后差；治疗方面除了广泛的外科切除，还需适当的辅助放化疗。