以大疱为主要表现的儿童肥大细胞增生症12例分析

摘要

目的 分析总结以大疱为主要表现的肥大细胞增生症的诊断、治疗方法 和预后情况.方法回顾性分析12例以大疱为主要表现的肥大细胞增生症患儿的临床资料,包括临床症状、体征、相关检验项目结果 (血液分析、胸部X线片检查、腹部彩超检查、皮肤活组织病理检查及骨髓穿刺活检),治疗及预后资料.结果12例患儿临床表现相似,Darier征均阳性.除大疱外,还可有皮肤橘皮样改变,面部潮红,其中3例有晕厥史.胸部X线片、腹部彩超、长骨拍片检查和骨髓穿刺活检等系统性检查均未见明显损害.根据临床表现和病理检查发现真皮有肥大细胞浸润、肥大细胞有异染颗粒而确诊.根据患儿临床症状予以抗过敏、激素治疗及对症支持治疗,8例在1岁半到3岁半停药后痊愈、未复发,3例用药至3岁半病情仍有反复,1例患儿失访.结论 以大疱为主要表现的肥大细胞增生症比较罕见,具有特征的临床表现,结合病理检查可确诊.治疗以抗过敏药物和对症支持治疗为主,预后良好.