山东省多中心PICU收治的急性肝衰竭患儿病因、临床特点及预后影响因素

摘要

目的总结急性肝衰竭(pediatric acute liver failure,PALF)患儿的病因、临床特点及预后影响因素。方法对2010年8月—2022年8月间山东省4家儿童重症监护病房(PICU)收治的236例急性肝衰竭患儿的临床资料作回顾性分析。结果236例患儿病因有感染性疾病49例(20.8%)、遗传代谢性疾病36例(15.3%)、噬血细胞综合征27例、中毒19例、恶性肿瘤/血液病12例、循环衰竭11例,胆道疾病3例、热射病1例及不明原因78例(33.0%)。236例患儿中男性131例(55.5%);年龄0~1岁109例(46.2%);临床表现为黄疸160例(67.8%)、多器官功能障碍综合征(MODS)148例、出血118例、腹水80例、肝性脑病75例、DIC 67例、肝肾综合征20例。236例患儿治疗后好转出院87例、治疗无效149例。凝血酶原时间(PT)延长、血氨(NH3)水平升高、血清白蛋白(ALB)水平降低及合并MODS是急性肝衰竭患儿预后不良的独立危险因素(OR分别为1.023,1.008,0.928,2.980;95%CI分别为1.003~1.044,1.002~1.014,0.872~0.989,1.393~6.377;P均<0.05)。结论急性肝衰竭患儿的最常见病因是感染性疾病。急性肝衰竭多发生于1岁以下男婴,主要临床表现为黄疸、MODS及出血,预后较差,PT延长、血NH3水平高、血清ALB水平低及合并MODS的急性肝衰竭患儿预后更差。