先天性鼻后孔閉鎖(附一例单侧病案报告)

摘要

先天性鼻后孔闭锁是一罕见疾病。患者之鼻腔及鼻咽腔间由一膜性、膜骨性或骨性隔分开。可为单侧或双侧。双侧性闭锁,常于生后不久即窒息死亡,过去多误诊为新生儿窒息,现在仍常有误诊。此病早在1814年Otto述及先天性鼻后孔闭锁,腭骨有较明显的畸形;1829年该氏在尸检发现一例并述及为新生儿窒息的原因。1853年Emmert报告一例双侧先天性鼻后孔闭锁的7岁患者,有营养不良及睡时有窒息发作,经手术治疗成功。1859年Luschka报告一例生后不久即死的患儿,并对闭锁之解剖作了较详细的描述。自此以后报告渐有增多,但所报告者多数为2-3例。1945年Durward复习文献发现已报告之病案约有390例。1959年Maclean等提及过去所报告者已有500例之多。但到目前为止,此病似无真实可靠的发病率,因为仍有不少的双侧先天性鼻后孔闭锁的患儿生后不久窒息死亡者,仍未能得到正确的诊断(Beinfield)。