多发性周围神经黏液变性的临床病理学观察

摘要

目的 探讨周围神经黏液变性的病理学特征、诊断、鉴别诊断及可能的病因分析.方法 对13例周围神经黏液变性病例进行研究,其中5例无显著诱因(包括3例尸体解剖病例),5例患者病变累及部位出现局部区域的感觉异常及感觉减退;8例具有明显周围组织张力增高等诱因导致神经纤维黏液变性;采用AB-PAS特染显示病变神经纤维束内黏液分布,免疫组织化学检测病变神经纤维血管的分布及炎症性反应情况.结果 AB-PAS染色显示病变神经纤维呈现显著的黏液变性,3例尸检病例检出少数心脏自主神经病变,免疫组化显示病变神经束内血管管径狭小,排列紊乱.结论 与周围神经病变的基本病变类型不同,黏液变性周围神经病以神经束内潴积大量AB-PAS染色阳性的黏液性物质为病变的基本特征,严重时可以导致病变神经束内神经纤维减少,部分患者出现局部神经支配区域的感觉异常.原发性病变主要病理形态学改变除周围神经束内不同程度的黏液物质潴积外,病灶区域变性神经束呈簇状密集分布为其另一个显著的病理学特征.