抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5抗体与幼年皮肌炎间质性肺病严重程度的关系

摘要

目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5（MDA5）抗体在幼年皮肌炎（JDM）间质性肺病（ILD）严重程度及预后评估中的临床意义。方法回顾性分析2016年5月至2019年7月首都儿科研究所风湿免疫科确诊的JDM患者的临床资料。符合纳入与排除标准的JDM患者共101例,其中抗MDA5抗体阳性12例,抗MDA5抗体阴性89例。按照与阳性组年龄接近匹配原则随机抽取20例抗MDA5抗体阴性患者。比较两组患者ILD的发生率、肺功能结果、呼吸衰竭发生率及病死率等。结果阳性组患者中ILD发生率为11/12,阴性组为3/20,差异有统计学意义（P＆0.001）;在完善肺功能检查的患儿中（年龄＆3岁）,阳性组一口气呼吸法的肺一氧化碳弥散功能（DLCO）异常率为6/8,高于阴性组的2/16,差异有统计学意义（P=0.002）;阳性组呼吸衰竭发生率为2/12,阴性组无呼吸衰竭病例发生,差异无统计学意义（P=0.133）;阳性组死亡率为1/12,阴性组无死亡病例,差异无统计学意义（P=0.375）。结论抗 MDA5 抗体阳性的JDM患者更易合并ILD,肺功能弥散功能受损明显,对药物治疗反应差。