儿童噬血细胞综合征诊治经验

摘要

＜正＞噬血细胞综合征（HPS）亦称嗜血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）, 是由于机体遗传性或获得性细胞毒性T淋巴细胞（CTL）及自然杀伤（NK）细胞功能缺陷, 不能有效地移除抗原刺激, 产生高度激活但无效的免疫应答, 机体释放大量细胞因子, 形成细胞因子风暴, 从而造成多器官、多组织损伤[1]。该病进展迅速, 病程凶险, 病死率较高。由于该疾病较为少见, 且病因复杂、临床表现多种多样, 早期诊断较困难。