主动脉缩窄96例临床分析

摘要

目的观察主动脉缩窄（CoA）的发病情况、分型和伴发畸形,并探讨其诊断及治疗。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院近15年收治的CoA 96例,包括发病情况、病理分型、合并畸形、诊断、治疗和预后等。结果96例患者中男女比例为1．7:1,6个月以下婴儿占60％,占同期住院先心病患者数的百分比逐年上升,自1990年0．5％（5／924）上升至2005年4．3％（15／350）。其中93例为左锁骨下动脉远端正对动脉导管处或动脉导管附近缩窄,2例缩窄位于左颈总与左锁骨下动脉间,1例位于左锁骨下动脉开口处。单纯CoA仅占14％,合并室间隔缺损（室缺）或动脉导管未闭各占49％,其中23％同时合并室缺及动脉导管未闭,其他合并畸形包括主动脉瓣畸形或狭窄、完全性房室隔缺损等。超声心动图诊断89例,漏诊7例（7．3％）。55例施行手术治疗,死亡2例（死亡率3．8％）,其中7例分期手术,为合并室缺及重度肺动脉高压年长儿或一般情况差的小婴儿,无死亡病例。术后近期复查超声心动图均较满意。结论我国CoA发病率与西方国家无明显差别,缩窄主要发生在左锁骨下动脉远端动脉导管附近,常伴发室间隔缺损和／或动脉导管未闭;超声心动图为首选检查方法,但必要时需进行心导管检查;婴幼儿可采用一期根治术,但对于合并室缺肺高压、一般情况较差患儿,可实施分期手术。