伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病脑内病灶演变的磁共振研究

摘要

目的探讨伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）患者脑内病灶在磁共振（MRI）上的演变情况。方法回顾性观察了来自同一 CADASIL 家系7例患者3年前后的 MRI 表现,应用改良 Scheltens 半定量评分法,对脑内各种病灶的分布、大小和形态进行了自身对照研究。结果该组7例患者中6例的脑白质损害有不同程度的加重,表现为病灶数量增多,体积增大,部分融合成团块状或链状,其中顶叶、颞叶、额叶和枕叶出现变化的分别有6例、5例、3例和2例;出现新鲜腔隙性梗死灶有5例,病灶数目1～5个不等;1例侧脑室轻度增大,另1例侧脑室和三脑室均有增大。结论 MRI 可以揭示 CADASIL 患者恼内病灶的演变过程,对临床判断疾病的进展和预后具有重要的价值。