抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎190例临床特点分析

摘要

目的研究抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）的疾病类型及临床特点,提高对该病的认识。方法回顾性分析北京大学第一医院1998年1月至2008年9月收治的190例符合AAV诊断患者的病历资料,将患者按ANCA检测结果分为胞质型ANCA（C-ANCA）阳性和核周型ANCA（P-ANCA）阳性2组进行疾病谱、临床和实验室表现差异及死亡相关因素分析。结果190例患者中男92例,女98例,男女之比为1:1.07;年龄8～89（59±18）岁,40～80岁患者占82.1%（156例）。原发性AAV 162例（85.3%）,其中P-ANCA阳性146例,C-ANCA阳性16例;继发性AAV28例（结缔组织病18例,丙硫氧嘧啶诱发7例,过敏性紫癜、肺癌、子宫内膜癌各1例）,其中P-ANCA阳性25例,C-ANCA阳性3例。C-ANCA阳性组（19例,10.0%）和P-ANCA阳性组（171例,90.0%）患者受累器官均数分别为2.53及1.92个。2组肾脏和肺受累发生率相似,P-ANCA阳性组上呼吸道、胃肠道、关节、眼、皮肤受累发生率低于C-ANCA阳性组,而肌肉、耳及口腔受累发生率高于C-ANCA阳性组,其中上呼吸道、关节、眼受累发生率差异有统计学意义（均P＜0.05）。190例患者中住院死亡25例,其中C-ANCA阳性组3例（15.8%）,P-ANCA阳性组22例（12.9%）,呼吸衰竭及多脏器衰竭为死亡的相关因素。结论 AAV以中老年多见,多器官受累,C-ANCA阳性患者受累脏器数多于P-ANCA阳性患者。P-ANCA阳性患者疾病谱较广,而C-ANCA阳性多见于原发性血管炎。了解ANCA不同亚型与各种临床疾病的关系对血管炎性疾病的诊断、治疗及相关疾病的鉴别诊断有重要意义,详细的病史询问结合临床特点及其他实验室检查,有助于提高AAV的诊断水平。