IgG4相关系统性疾病八例临床分析

摘要

目的总结IgG4相关系统性疾病（IgG4-RSD）的临床特点,提高对该疾病的认识。方法回顾性分析符合IgG4-RSD诊断的8例患者的临床表现、实验室检查、影像学结果、病理表现和治疗及预后情况。结果 8例IgG4-RSD患者中,男5例,女3例,中位年龄52.5（36～72）岁;临床首发表现多样化;受累器官包括胰腺（5例）、胆道（3例）、肾脏（6例）、肺部（3例）、后腹膜和腹主动脉（5例）、淋巴结（6例）等;实验室检查中所有患者均存在高球蛋白血症,IgG及IgG4亚型水平升高,部分患者存在贫血（6例）、肾功能异常（5例）、梗阻性黄疸（2例）;不同受累器官均显示相同特点的病理改变即为淋巴浆细胞浸润合并纤维化、IgG4阳性的淋巴浆细胞均＞30个/高倍视野;糖皮质激素治疗反应良好,临床症状改善,IgG、IgG4可明显降低。结论 IgG4-RSD临床表现异质;受累器官纷杂;组织病理学特征以病变组织IgG4阳性的浆细胞浸润为其突出特点;糖皮质激素治疗有效。