成人肺动脉高压疾病特征的多中心临床研究

摘要

目的了解成人肺动脉高压患者的人口学、血流动力学和临床特征。方法自2007年5月至2010年10月,在全国31个临床中心纳入经右心导管确诊的成人肺动脉高压患者,收集所有患者的人口学特征、临床特征以及血流动力学指标,了解不同类型肺动脉高压患者的人口学特征,并且将所有患者分为世界卫生组织（WHO）肺动脉高压功能Ⅰ/Ⅱ和Ⅲ/Ⅳ级两组,比较两组患者的临床及血流动力学特征。结果本研究共纳入551例患者,其中动脉型肺动脉高压（PAH）和慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）患者分别有487例和64例。患者平均年龄（35±12）岁,女性患者386例（70.1%）。体质指数为（21±4）kg/m~2。最常见症状为乏力（421例,76.4%）和呼吸困难（398例,72.2%）,最常见体征为P2亢进（510例,92.6%）。WHO肺动脉高压功能分级为Ⅱ级的患者有325例（59.0%）,Ⅲ级的患者有213例（38.6%）。6 min步行距离和Borg呼吸困难评分分别为（352±91）m和3.0（2.0～4.0）。497例（90.2%）患者心电图表现出右室肥厚。右心导管测右房压为（9±6）mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）,肺动脉平均压（67±20）mm Hg,心指数（2.7±1.2）L·min-1·m-2,肺血管阻力（1496±783）dyn·sec·cm-5。结论我国成人肺动脉高压多累及青壮年女性,体质指数偏低。就诊时患者病情较差,血流动力学状况不佳。患者血流动力学的损害与6MWD及心功能分级相关。