家族性自身免疫性重症肌无力一例

摘要

＜正＞患者男,72岁。2个月余前无明显诱因出现双眼睑下垂,伴视物不清,左侧眼睑明显,症状有波动性,晨轻暮重,休息后好转,患者逐渐发现自己左侧上肢力量稍差于右侧,多次上举后左侧上肢乏力需右侧上肢辅助才能抬举过头,亦具有疲劳后加重,休息后减轻的特点。既往:1年余前无明显诱因出现1次发作性双眼黑朦,不伴意识丧失、倒地、肢体抽搐等症状,持续30 min双眼黑朦缓解,未明确诊治。双眼白内障史1年。吸烟史40年,平均每天10支,已戒13年。饮酒50年,平均每天100 g。否认过敏史。患者兄长临床表现为双眼睑下垂伴四肢无力,属于Ⅱa轻度全身性,后发展为Ⅳ迟发重症型,合并胸腺瘤,已接受胸腺瘤切除术,术后结合免疫抑制剂治疗,预后良好,目前生活可完全自理,未出现重症肌无力危象等新发症状或体征。查体:血压130/80mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）,神志清楚,语言流利,计算力、记忆力、定向力粗测正常,理解判断力稍差,双侧眼睑轻