运动神经元病患者自主神经功能与皮肤交感神经反应的观察

摘要

目的调查运动神经元病（MND）患者的自主神经系统损害症状, 并对患者进行皮肤交感反应（SSR）检查, 对运动神经元病的自主神经受损情况进行评估。方法收集来自2009年11月至2011年8月就诊于北京协和医院神经科门诊的MND病例。记录患者有无自主神经系统受损表现, 包括:皮肤麻木或瘙痒;出汗异常包括出汗减少、冷汗或多汗;口干;流涎;皮温异常;体位性低血压;瞳孔大小或对光反射异常;便秘;排尿障碍;性功能障碍。对MND患者行SSR检查, 测定结果参照我院肌电图室的正常标准, 计算SSR异常率及电生理检查与临床表现之间的相关性。结果共收集MND患者142例。患者中自主神经功能受损的出现率分别为:皮肤麻木76例（53.5%）;皮肤瘙痒22例（15.5%）;出汗异常15例（10.6%）;口干13例（9.1%）;流涎3例（2.1%）;皮温异常21例（14.8%）;体位性低血压3例（2.1%）;便秘23例（16.2%）;排尿障碍14例（9.9%）;性功能障碍2例（1.4%）。142例MND患者中, SSR正常91例（64.1%）, 异常51例（35.9%）。上肢SSR异常12例（8.5%）, 上肢潜伏期延长2例（1.4%）, 波幅降低8例（5.6%）, 波形消失4例（2.8%）;下肢SSR异常47例（33.1%）, 下肢潜伏期延长4例（8.5%）, 波幅降低31例（21.3%）, 波形消失15例（10.6%）;上下肢均异常为7例（4.9%）, 上下肢波形均消失3例（2.1%）。MND患者SSR与正常值比较, 上肢潜伏期延长（P＆0.05）, 上下肢波幅均显著降低（均P＆0.01）。ALS的各El-Escorial诊断分型之间差异无统计学意义, 下肢起病组异常率最高, 差异有统计学意义。各自主神经功能损害表现与上、下肢SSR波幅、潜伏期之间无明显相关性。结论 MND可出现皮肤、腺体分泌、心血管系统、膀胱直肠括约肌等临床自主神经功能异常的表现。部分MND患者出现SSR的异常, 表现为潜伏期延长和波幅降低。电生理改变与临床自主神经症状之间不具有相关性。下肢起病患者的SSR异常率较高。