合并结缔组织病的视神经脊髓炎谱系疾病回顾性研究

摘要

目的探讨视神经脊髓炎（NMO）谱系疾病（NMOSD）合并结缔组织病（CTD）的临床特征。方法回顾性分析比较2013年5月至2014年5月就诊于北京协和医院神经科的184例NMO/NMOSD患者（单纯NMO/NMOSD: 119/184, 64.7%; NMO/NMOSD-CTD: 65/184, 35.3%）的临床特征, 评价缓解期药物治疗效果。结果 NMO/NMOSD-CTD组与单纯NMO/NMOSD组相比, 女性比例显著升高（93.8%比83.2%,P＆0.05）, 脑脊液寡克隆区带（OB）阳性率显著升高（41.5%比21.9%,P＆0.05）。单纯NMO/NMOSD组颅内非特异性病灶发生率显著高于NMO/NMOSD-CTD组（62.5%比35.9%,P＆0.01）。经连续6个月以上缓解期免疫抑制剂治疗, 所有患者治疗后年复发率[（0.36±0.85）次/年]显著低于治疗前[（2.91±4.10）次/年, P＆0.01], 而治疗前后EDSS评分差异无统计学意义。选择硫唑嘌呤（AZA）进行缓解期治疗时, NMO/NMOSD-CTD组治疗后复发患者比率（50.0%）高于NMO/NMOSD组（18.5%, P=0.064）, 选择环磷酰胺（CTX）进行缓解期治疗时, 上述两组治疗后复发患者比率差异无统计学意义。结论女性NMO/NMOSD患者较易合并CTD。NMO/NMOSD-CTD患者脑脊液OB阳性率较高, 颅内非特异病灶较少。AZA和CTX可有效减少单纯NMO/NMOSD和NMO/NMOSD-CTD患者复发, 但在预防NMO/NMOSD-CTD患者复发方面, CTX可能优于AZA。