核黄素反应性脂质沉积性肌病与多发性肌炎临床特点对比分析

摘要

目的对比核黄素反应性脂质沉积性肌病（RR-LSM）与多发性肌炎（PM）患者的临床特点。方法收集2003—2011年之间北京大学第一医院经过临床病理检查确诊的26例RR-LSM和15例PM患者的临床资料,对比两组患者的临床差异。结果 26例RR-LSM患者平均起病年龄为（29±10）岁,就诊时平均病程（8.2±8.0）年。15例PM患者平均起病年龄为（43±15）岁,就诊时平均病程为（2.6±3.7）年。两组发病年龄（P=0.001）和就诊延误时间（P=0.003）差异有统计学意义。两组患者四肢肌肉、吞咽肌、颈肌、呼吸肌无力以及肌痛差异无统计学意义,但RR-LSM患者均存在运动不耐受和肌无力症状波动性。咀嚼困难出现在65.38%的RR-LSM患者和26.67%的PM患者中,两组差异有统计学意义（P=0.017）,两组患者均存在骨骼肌外表现,PM更突出。肌酸激酶平均值在RR-LSM组为（1 475±1 796）U/L,在PM组为（4 062±3 448）U/L,两组差异有统计学意义（P=0.017）。结论与PM相比,RR-LSM发病年龄小,延误诊断时间长,肌无力具波动性,咀嚼肌受累常见,但骨骼肌外损害少,肌酸激酶升高幅度小。