伴强直及肌阵挛的进行性脑脊髓炎

摘要

＜正＞僵人综合征（stiffperson syndrome,SPS）是一种罕见疾病,典型表现为轴向、下肢肌肉组织强直,肌肉痉挛疼痛。Moersch和Woltman[1]于1956年首次以"僵人综合征"为名报道。抗谷氨酸脱羧酶抗体（抗GADAb）的发现预示着SPS为一种自身免疫性疾病[2]。1976年Whiteley等[3]报道了2例与僵人综合征（SPS）和亚急性肌阵挛脊髓神经元炎有关的伴强直的脑脊髓炎,曾归入僵人叠加综合征,后证实为伴强直及肌阵挛的进行性脑脊髓炎（progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus,PERM）。PERM