Sweet综合征合并骨髓增生异常综合征临床分析

摘要

目的探讨Sweet综合征合并骨髓增生异常综合征（MDS）的临床、组织病理特点及治疗方法。方法回顾性分析1988年10月至2015年11月于北京协和医院诊断的3例Sweet综合征合并MDS患者的临床资料,包括实验室检查、组织病理检查、治疗方法。结果 3例患者年龄分别为29、49、49岁;女2例,男1例。1例Sweet综合征与MDS同时诊断。2例以Sweet综合征为首发表现,2年后诊断MDS。3例患者皮疹均表现为面部、躯干及四肢红色痛性丘疹,水肿性斑块、结节。皮肤组织病理提示典型Sweet综合征。全血细胞分析示一系或多系血细胞减少。骨髓形态学提示病态造血,粒系原始细胞比例增高。2例骨髓病理基本正常,1例骨髓病理提示造血组织比例减少,脂肪组织比例升高。3例患者Sweet综合征均通过激素或免疫抑制剂治疗,皮损好转,但在激素减量过程中皮损多次复发。结论 Sweet综合征可能是MDS发生的前兆,二者合并者在临床表现、组织病理及血液学检查具有特征性。对于反复发作的Sweet综合征患者,应注意排查MDS。