基于肺活检的原发性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理分型及预后分析

摘要

目的:总结肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans’cell histiocytosis,PLCH)临床病理特征及预后资料,提高对该病的诊断率,减少不良预后。方法:回顾性分析2002年至2019年间南京某医院经病理确诊的PLCH 7例,讨论其组织起源、临床特征、病理特点及预后。结果:7例患者年龄18~61岁(平均33岁),男∶女为5∶2。6例以咳嗽、胸闷为首发症状,1例表现为腰背部疼痛,体检发现双肺肺大泡就诊。胸部CT 3例示两肺弥漫性病变,4例示单侧气胸改变。组织学见团块状聚集的朗格汉斯细胞,伴不等量的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞及中性粒细胞浸润,周围肺组织可见纤维组织增生及肺气肿、肺大泡形成。免疫组化染色朗格汉斯细胞表达Langerin、S-100、CD1a。本组病例多数(4/7例)无吸烟史。随访6例原发性PLCH均存活,病情平稳无进展;1例多系统PLCH(累及肺、骨骼),18个月后死于呼吸衰竭。结论:PLCH罕见,中青年男性患者居多,以呼吸道症状起病,特别是非吸烟患者胸部影像学检查提示气胸或弥漫性病变时,应警惕PLCH的发生可能。胸腔镜下肺活检或部分肺叶切除送病检可明确诊断。老年人、肺部弥漫性结节性病变及多系统PLCH患者预后差。