乳头状胶质神经元肿瘤2例临床病理观察及文献复习

摘要

cqvip:目的:探讨乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumors,PGNT)的临床病理特征、诊断、治疗及预后。方法:收集2例PGNT的临床病理资料,观察其组织病理学特征及免疫表型,并复习相关文献。结果:大体切面例1患者切面灰黄,质软,例2患者灰黄间褐,囊实性,质稍软。两例肿瘤镜下表现为扁平和立方状的星形细胞围绕透明变性血管,排列成假乳头状结构,乳头状结构间可见片状分布的神经元细胞及神经节样细胞,部分区域坏死出血,局灶可见少许含铁血黄素沉积。其中一例细胞可见轻度非典型性。两例患者免疫组化结果相同,均显示GFAP、S-100、VIM、NeuN、Syn、olig-2(+),CK、EMA、CD34均(-),Ki-67 LI 1%~2%。结论:PGNT是近年来提出的新分类肿瘤,病例报道较少,PGNT在绝大多数病例中是惰性的,对治疗有良好的反应,但罕见的非典型存在具有一定的警示性,需要更长的随访,以进一步阐明其生物学行为。其特征性的组织形态、免疫组化表型有助于诊断和鉴别诊断。