郎格罕组织细胞增生症26例临床分析

摘要

目的:郎格罕组织细胞增生症( Langerhans cell histiocytosis, LCH),临床表现复杂多样,容易误诊.本研究在于了解其临床特征,提高对该病的认识,减少误诊率.方法:回顾性分析本院2003年1月-2007年7月确诊的26例LCH患者的临床表现、影像、病理资料及治疗方法.结果:LCH侵犯的组织器官有骨骼20例(76.92%)、淋巴结2例(7.69%)、肺、脾、耳、肌肉各2例,肝、胃、垂体、鼻腔、口腔各1例;侵犯1个器官23例(88.46%),侵犯2个器官1例(3.85%),侵犯4个器官1例(3.85%),侵犯6个器官1例(3.85%).临床表现多样化,症状与影像学缺乏特异性表现,确诊依靠病理诊断.单发病灶以手术、放疗为主.局部治疗效果好.结论:LCH临床表现多样,误诊率高.多系统病变采取化疗,单发病灶者手术及放疗疗效好.