淀粉样变与出血:病理生理学、诊断和治疗

摘要

淀粉样变病可并发潜在的威胁生命的出血,其发病因素是异质性的和取决于淀粉样变的类型和器官累及的种类.轻链(AL)淀粉样变的患者获得性止血异常最重要的发病因素包括凝血因子的缺乏、过度纤溶和血小板功能异常.在其他类型的淀粉样变患者罕见获得性止血缺陷,已报道淀粉样沉积为异常出血表现的主要原因.淀粉样血管病血管脆性增加,损害血管收缩可促使出血.由淀粉样沉积引起实体器官破裂亦已有报道.由局部淀粉样沉积所致出血的治疗选择限于支持治疗,获得性止血缺陷可根据发病机制进行治疗.本文介绍淀粉样病患者出血的危险及有关的病理生理学、诊断和治疗的现代概念.