先天性纯红细胞再生障碍性贫血并发MDS-RCMD 1例报道并文献复习

摘要

目的:先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)十分罕见,易并发各种肿瘤,治疗困难.通过1例先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)并发骨髓增生异常综合征-难治性血细胞减少伴有多系增生异常(MDS-RCMD)治疗转归及文献复习,并认识DBA.方法: 对我科收治的1例先天性纯红细胞再生障碍性贫血并发MDS进行病例分析及文献复习,并进行讨论.结果: 患者在应用全反式维甲酸(ATRA)、康力龙、活性维生素D3及肾上腺皮质激素、霉酚酸酯(MMF)等治疗后好转.结论: DBA虽然是一种罕见疾病,当并发恶性肿瘤后,预后极差,但经过综合治疗仍然可以好转.