轻链沉积病的临床诊治进展

摘要

轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)是最多见的单克隆免疫球蛋白沉积病,由浆细胞或B淋巴细胞分泌过量单克隆免疫球蛋白轻链,沉积在组织中引起器官功能障碍。LCDD多表现为以肾脏为首的多器官受累的全身性疾病。本文由LCDD的内涵与外延引入,从器官系统受累的临床表现与评估、病理学特征与诊断、血液学特征与检测、治疗策略与方案等方面,就近年来LCDD临床诊断与治疗的进展作一综述。