滤泡性淋巴瘤序贯转化B淋母细胞白血病和弥漫大B细胞淋巴瘤1例并文献复习

摘要

目的:报道1例在滤泡淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)基础上序贯向B淋母细胞白血病/淋巴瘤(B-ALL)和弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)转化的特殊病例,以提高对该类疾病的认识,为其诊疗提供临床经验。方法:回顾性分析本例患者的临床资料和诊治过程,并复习自PubMed和CNKI检索到的病例。结果:患者,男,47岁,经淋巴结活检病理检查诊断FL 2级,分期为IV期。常规6疗程BR方案化疗达完全缓解(CR),诊断后6个月疾病进展为B-ALL。本例患者经靶向CD19嵌合抗原受体修饰T细胞疗法(CAR-T)治疗达CR,缓解期持续1年,其后发现腹腔淋巴结增大,经活检证实为DLBCL。3例标本中均检测到特征性t(14;18)易位,推测其具有克隆同源性;B-ALL标本中MYC重排为阳性,结合显著基因学异常,可能促进了FL向淋母侵袭性转化。这种转化非常少见,目前国内外累积仅报道20余例患者,疾病进展迅速,生存期常不足半年。大部分类似病例都具有MYC重排,提示MYC重排可能是FL向B-ALL转化的关键遗传学基础。结论:FL可以组织学转化为B-ALL,MYC重排可能是其发生的关键遗传学基础。CAR-T疗法有望取得较为理想的疗效,仍需要新的方法维持长期疗效。