儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤的临床特点及预后分析

摘要

目的:总结儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤的临床特点及影响预后的因素。方法:回顾性分析2015年01月至2019年12月我院收治的49例颅外恶性生殖细胞肿瘤的临床资料。结果:共入组49例颅外恶性生殖细胞肿瘤患者,男性29例,女性20例,男女比例1.45∶1;中位发病年龄20月(4~189月);11岁3例;原发瘤灶位于性腺者30例(睾丸22例,卵巢8例),性腺外者19例(纵隔2例,腹腔1例,盆腔4例,阴道4例,骶尾部8例);Ⅰ期6例,Ⅱ期16例,Ⅲ期14例,Ⅳ期13例;低危组6例,中危组24例,高危组19例;病例类型:卵黄囊瘤31例,恶性畸胎瘤12例,混合型恶性生殖细胞肿瘤6例。所有患儿均行手术、化学治疗,部分患者行放疗。中位随访时间49月,经治疗全组CR 44例,PR 1例,复发或进展4例,其中死亡2例。2年总生存率(OS)和无事件生存率(EFS)分别为(98.0±2.0)%和(93.9±3.4)%。5年OS和EFS为(95.6±3.1)%和(91.7±4.0)%。结论:以铂类为主的化疗对于儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤治疗效果肯定,初诊患者AFP≥10000 ng/mL及年龄>11岁与预后不良相关,复发/难治患者可行常规二线化疗、大剂量化疗、自体干细胞移植、放疗等综合治疗。