高苯丙氨酸血症

摘要

＜正＞ 苯丙氨酸代谢苯丙氨酸（phenylalanine PA）是人体必需氨基酸,来源于蛋白质食物。在生长发育小儿中约50%用于体内蛋白质的合成,其余主要氧化为酪氨酸,较小部分转变为其它代谢物。另一替代代谢途径为脱氨作用形成同质酸,如苯乙酸、苯丙酮酸、苯