儿童噬血细胞综合征

摘要

噬血细胞综合征（hemophargocytic syndrome，HS或HPS）又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），归属于组织细胞增生症（histiocytosis）这一大类疾病。目前认为HLH是单核／巨噬细胞系统反应性疾病，病理特征为组织细胞良性增生伴吞噬血细胞现象。HLH临床表现与过去命名的恶性组织细胞病（malignant histiocytosis，MH）相似。两种疾病均可表现为发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、血细胞减少、肝功能异常、出血等，在骨髓、淋巴结、肝、脾组织中可以见到吞噬红细胞或血小板的噬血组织细胞。