家族性局灶节段性肾小球硬化一家系报告及文献复习

摘要

目的 探讨家族性局灶节段性肾小球硬化(FFSGS)的临床特点、诊断、治疗及预后.方法 结合1个FFSGS家系临床资料进行文献复习,分析该病临床特点、诊断、鉴别诊断、发病机制、治疗及预后.结果 家谱分析可提示遗传类型;诊断主要依据病理,病理早期为局灶性、节段性改变,晚期为弥漫性、球性改变;免疫抑制治疗效果差.结论 FFSGS是一种罕见的遗传性疾病,预后差.