儿童特发性肺含铁血黄素沉着症84例临床分析

摘要

目的 总结儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床特点并探讨诊治和预后.方法 对确诊特发性肺含铁血黄素沉着症患儿84例进行回顾性分析并对部分患儿随访.结果 84例患儿发病年龄中位数为3.83岁,确诊年龄中位数为5.71岁.临床主要表现咳嗽70例(83%),面色苍白53例(63%),咯血34例(40%),发热34例(40%);主要体征为呼吸音增粗31例(37%),肺部罗音16例(19%).免疫功能呈现不同程度的异常.随访34例中12例(35%)死亡,22例(65%)存活.用药疗程中位数1.88年.病程中位数2.84年.死亡组与存活组患儿在发病年龄、确诊年龄、血红蛋白、用药疗程、病程、性别分布之间差异无统计学意义(P0.05).结论 特发性肺含铁血黄素沉着症好发于3～6岁的儿童,误诊时间较长,可出现免疫功能紊乱,临床表现多样,部分患儿经长疗程激素治疗后可处于较稳定的状态,影响预后的因素可能是多方面的,目前尚不明了.