儿童多发性肌炎和皮肌炎临床分析

摘要

目的 探讨儿童多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)的临床特点与治疗.方法 分析1999年4月-2004年6月诊断为PM和DM 6例患儿的临床特点、实验室检查、肌电图和肌肉活检结果,以及糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗疗效和预后.结果 PM和DM患儿均有对称件近端肌无力,皮肤改变为双上眼腧水肿性淡紫红色斑和Gottron征,部分患儿累及关节、心脏、肺脏和消化系统;6例患儿均有肌酶升高,肌电图呈肌源性损害,肌肉活检示肌炎改变;泼尼松联合免疫抑制剂治疗后,肌力恢复至Ⅱ～Ⅲ级约为1～3个月.肌力从Ⅲ～Ⅳ级恢复至正常为7～13个月,四肢肌力早于颈部肌力恢复;血清肌酶1～6个月恢复正常,ESR、CRP、肝功能异常治疗后均恢复正常;6例患儿中5例已停止治疗,最长停药时间为4年,肌力正常,无发热、皮疹等情况,1例治疗中出现对称性腕关节、近端指间关节肿痛,活动受限.结论 PM和DM以肌无力和皮肤损害为突出表现,其他系统亦可受累,各脏器功能评估对诊断和判断疾病严重性非常有益;肌电图和肌肉病理检查是确诊PM和DM及与其他原因引起的肌病鉴别的重要依据;糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗PM和DM安全有效,儿童PM和DM预后较好.