坏死性淋巴结炎合并巨噬细胞活化综合征2例临床分析

摘要

目的 探讨坏死性淋巴结炎(KFD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特征、治疗及预后.方法 回顾分析2例KFD合并MAS患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 2例患儿均为男性,分别为14岁2个月和10岁7个月,均因发热入院.2例患儿颈部均可触及肿大淋巴结(最大分别为1.5 cm×0.5 cm和3 cm×3 cm),肝肋下1.5～2 cm.发热半个月左右出现乳酸脱氢酶、天门冬氨酸氨基转移酶及铁蛋白升高.淋巴结病理均显示淋巴结结构破坏,淋巴细胞坏死凋亡,CD68和CD123均为阳性.例1骨髓涂片可见较多组织细胞及噬血组织细胞,予地塞米松联合环孢素治疗后病情迅速缓解.例2骨髓涂片示少量组织细胞,偶见噬血组织细胞,予单纯口服泼尼松治疗后病情迅速缓解.结论 KFD出现持续高热2周以上,伴进行性铁蛋白和乳酸脱氢酶升高、纤维蛋白原逐渐下降,提示合并MAS可能,单用糖皮质激素或联合环孢素治疗有效,预后良好.