儿童恙虫病继发噬血细胞综合征的临床特点

摘要

目的 探讨儿童恙虫病继发噬血细胞综合征的临床特点.方法 回顾分析1例恙虫病继发噬血细胞综合征患儿的临床资料,并检索国内外期刊数据库,收集32例儿童恙虫病继发噬血细胞综合征的临床资料进行分析.结果 9个月女婴,因发热9天伴抽搐1次入院,入院第3天根据其符合HLH-2004诊断标准8条中的5条,即发热、脾肿大、血细胞减少、血清铁蛋白升高、低纤维蛋白原血症或高脂血症,并有特征性焦痂及血恙虫病抗体阳性,确诊为恙虫病继发噬血细胞综合征.确诊后予阿奇霉素抗感染治疗,3天后体温降至正常,复查各项指标逐渐改善.文献检索到32例(不含本文1例)恙虫病继发噬血细胞综合征患儿,均为亚洲人,男、女各16例,年龄为2个月~11岁;24例患儿有焦痂,30例发现脾大,30例血白蛋白降低,几乎所有患儿都有血细胞减少和血清铁蛋白水平升高.31例患儿病初被误诊.27例采用适当的抗生素治疗,16例联合使用丙种球蛋白,21例使用激素,1例进行了依托泊苷化疗.多数患儿治疗24小时至4天未再发热,5例死亡.结论 恙虫病继发噬血细胞综合征常常伴有血清白蛋白降低,需要适当的抗生素及免疫调节治疗,多数预后良好.