46,XX男性综合征2例报告

摘要

＜正＞ 46,XX男性综合征的染色体核型46,XX,存在睾丸,无任何女性生殖器官,多数病例有正常男性外生殖器,少数可有外生殖器畸形,是一种少见的性染色体异常疾病。国内仅蔡、孟二氏各报告1例,但均属外生殖器发育正常之成年病例。有关存在外生殖器畸形的46,XX男性综合征的儿童病例,国内尚未见有报道。现将我们所见的2例报道如下。病例1:住院号106422,男性5岁,1982年7月因尿道下裂Ⅲ型入院作尿道整形术。入院时,全身