婴儿神经母细胞瘤51例诊疗特点及长期随访分析

摘要

目的分析初诊年龄<12月龄神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征、诊疗特点及远期疗效。方法回顾性分析2008年1月至2018年12月收治的NB患儿的临床资料,总结其临床特点及预后影响因素。结果51例NB患儿中,男34例、女17例,中位诊断年龄7.5(3.8~10.1)月龄,腹部肿块(27例,52.9%)是最常见的就诊原因。原发部位主要为肾上腺(21例,41.1%)及后腹膜(19例,37.2%),骨髓、肝脏及骨是最常见的转移部位。MYCN基因扩增频率为11.3%(5/44)。49例患儿行手术治疗,其中8例单纯手术治疗,13例化疗后行手术治疗,28例化疗前行手术治疗;1例仅行化疗,1例随访观察。中位随访时间为78.5(72.1~124.0)月龄,共49例无事件生存,2例死亡。6年总体生存率和6年无事件生存率均为(96.1±2.7)%。单因素分析提示肿瘤分期、远处转移、骨髓转移、骨转移、危险度分组、MYCN基因扩增、初诊时血清神经元特异性烯醇化酶和乳酸脱氢酶水平是影响预后的因素(P<0.05)。结论婴儿NB患者长期预后好,无MYCN基因扩增的患儿有望进一步降低化疗强度。