毛细管扩张性共济失调患者细胞对射线和拟辐射化学物质的敏感性

摘要

毛细管扩张性共济失调(AT)有时被称为Louis-Bar综合征,是一种常染色体隐性遗传病,以进行性小脑共济失调,眼结膜毛细管扩张和免疫缺陷为特征,受累个体显示淋巴网状系统恶性变的风险增高。1975年,Taylor等人指出,AT患者的成纤维细胞对γ射线的致死效应的敏感性大约是正常成纤维细胞的3倍。至今已发现无血缘关系的病人20多个AT细胞株对X线、γ射线的敏感性增高。这些结果提示AT细胞可能对电离辐射造成的DNA损伤的修复能力有缺陷,